3A10.00

Гемолитическая анемия вследствие дефицита глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы

Haemolytic anaemia due to glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency

🔗
WHO ICD-11 MMS · 2025-01 ·03 · Болезни системы крови или кроветворных органов

Определение

WHO · RU

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФД) - наиболее распространенный наследственный дефицит фермента эритроцитов, который может проявиться тяжелой желтухой новорожденных, которая может привести к серьезным неврологическим последствиям, или, что чаще всего, острой гемолитической анемией после введения определенных продуктов (фасоли) ), лекарственных препаратов (некоторых противомалярийных препаратов, сульфамидов, обезболивающих) или в ходе инфекции, при отсутствии других симптомов.

Синонимы

WHO · RU
  • фавизм
  • анемия с нарушением пентозофосфатного пути
  • анемия вследствие дефекта пентозофосфатного пути
  • Г6ФД- [дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы] анемия
  • анемия вследствие дефицита глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы
  • дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы и анемия
  • примахиновая анемия
  • анемия с дефицитом глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы
  • гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом Г6ФД
  • хроническая несфероцитарная анемия

Synonyms

WHO · EN
  • Chronic non spherocytic anaemia
  • Favism
  • G6PD - [glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency] anaemia
  • Haemolytic anaemia due toG6PD deficiency
  • anaemia due to glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency
  • anaemia due to pentose phosphate pathway defect
  • favism anaemia
  • glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency anaemia
  • glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency with anaemia
  • pentose phosphate pathway disorder anaemia

Index terms

WHO · EN
  • Haemolytic anaemia due to glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency
  • Chronic non spherocytic anaemia
  • G6PD - [glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency] anaemia
  • anaemia due to glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency
  • glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency with anaemia
  • glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency anaemia
  • favism anaemia
  • Haemolytic anaemia due toG6PD deficiency
  • Favism
  • pentose phosphate pathway disorder anaemia
  • anaemia due to pentose phosphate pathway defect
  • Baghdad spring anaemia
  • Hereditary haemolytic nonspherocytic type 1 anaemia
  • haemolytic nonspherocytic type 1 anaemia
  • anaemia due to haemolytic nonspherocytic (hereditary), type 1

Diagnostic criteria

WHO · EN
Diagnosis at birth is based on a positive colorimetric spot test and should be confirmed by the evidence of enzymatic deficiency of G6PD measured by spectrophotometry. Diagnosis in adults is based on spectrophotometric analysis (carried out in the absence of hemolytic attacks in order to avoid false diagnosis due to an elevated level of reticulocytes). Molecular analysis enables the identification of the defect responsible.

Курированных российских клинических данных по этому коду пока нет. Используйте «Постокординировать» для уточнения случая или данные ВОЗ выше.