3A70.0

Врожденная апластическая анемия

Congenital aplastic anaemia

WHO ICD-11 MMS · 2025-01 ·03 · Болезни системы крови или кроветворных органов

Определение

WHO · RU

Заболевание, вызванное факторами антенатального периода, приводящими к неспособности стволовых клеток генерировать новые зрелые клетки. Характеризуется снижением количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Может проявляться бледностью, утомляемостью, головокружением, высоким риском развития инфекционных и/или геморрагических осложнений.

Синонимы

WHO · RU
  • семейная гипопластичная анемия
  • врожденная панцитопения
  • панцитопения с пороками развития
  • Конституциональная апластическая анемия
  • конституциональная апластическая анемия с пороками развития
  • врожденная или семейная гипопластическая анемия
  • Конституциональная медуллярная аплазия

Synonyms

WHO · EN
  • Constitutional medullar aplasia
  • congenital or familial hypoplastic anaemia
  • congenital pancytopenia
  • constitutional aplastic anaemia
  • constitutional aplastic anaemia with malformation
  • constitutional panhaematopenia
  • constitutional panhemocytopenia
  • familial hypoplastic anaemia
  • pancytopenia with malformation

Index terms

WHO · EN
  • Congenital aplastic anaemia
  • constitutional aplastic anaemia
  • congenital or familial hypoplastic anaemia
  • congenital pancytopenia
  • constitutional aplastic anaemia with malformation
  • Constitutional medullar aplasia
  • familial hypoplastic anaemia
  • constitutional panhemocytopenia
  • constitutional panhaematopenia
  • pancytopenia with malformation
  • Fanconi anaemia
  • Fanconi pancytopenia
  • Fanconi pancytopenia syndrome
  • Fanconi-ichthyosis-dysmorphism syndrome
  • Fanconi familial refractory anaemia
  • Fanconi hypoplastic anaemia
  • Dyskeratosis congenita
  • Autosomal dominant dyskeratosis congenita
  • AD-DKC - [Autosomal dominant dyskeratosis congenita]
  • Autosomal recessive dyskeratosis congenita
  • AR-DKC - [Autosomal recessive dyskeratosis congenita]
  • Hoyeraal-Hreidarsson syndrome
  • Progressive pancytopenia - immunodeficiency - cerebellar hypoplasia
  • Shwachman-Diamond syndrome
  • Congenital lipomatosis of pancreas
  • WT limb-blood syndrome

Inclusions / Exclusions

WHO · EN

Includes

  • familial hypoplastic anaemia
  • Constitutional medullar aplasia
  • Fanconi anaemia

Excludes

  • Congenital amegakaryocytic thrombocytopenia

Курированных российских клинических данных по этому коду пока нет. Используйте «Постокординировать» для уточнения случая или данные ВОЗ выше.