3B10.0

Гемофилия А

Haemophilia A

🔗
WHO ICD-11 MMS · 2025-01 ·03 · Болезни системы крови или кроветворных органов

Определение

WHO · RU

Гемофилия A - наиболее распространенная форма гемофилии, характеризующаяся спонтанными или продолжительными кровотечениями вследствие дефицита фактора VIII. В зависимости от степени дефицита фактора VIII, гемофилия А может быть тяжелой (биологическая активность фактора VIII ниже 1%), средней тяжести (активность фактора VIII от 1% до 5%) или легкой (активность фактора VIII от 5 до 40%). Диагноз устанавливается на основании снижения активности дефицитного фактора VIII.

Синонимы

WHO · RU
  • дефицит антигемофильного глобулина
  • классическая гемофилия
  • АГГ - [антигемофильного глобулина] дефицит
  • врожденный дефицит фактора VIII
  • дефицит фактора VIII, сцепленный с полом
  • Гемофилия БДУ

Synonyms

WHO · EN
  • AHG - [antihaemophilic globulin] deficiency
  • AHG - [antihaemophilic globulin] deficiency disease
  • Haemophilia NOS
  • antihaemophilic globulin deficiency
  • classic haemophilia
  • congenital factor VIII disorder
  • familial haemophilia
  • haemophilia
  • hereditary haemophilia
  • sex-linked factor VIII deficiency
  • subhaemophilia

Index terms

WHO · EN
  • Haemophilia A
  • AHG - [antihaemophilic globulin] deficiency
  • AHG - [antihaemophilic globulin] deficiency disease
  • congenital factor VIII disorder
  • sex-linked factor VIII deficiency
  • antihaemophilic globulin deficiency
  • classic haemophilia
  • familial haemophilia
  • haemophilia
  • hereditary haemophilia
  • subhaemophilia
  • Haemophilia NOS
  • Severe haemophilia A
  • Moderately severe haemophilia A
  • Mild haemophilia A
  • Symptomatic form of haemophilia A in female carriers

Inclusions / Exclusions

WHO · EN

Includes

  • Severe haemophilia A
  • Moderately severe haemophilia A
  • Mild haemophilia A
  • Symptomatic form of haemophilia A in female carriers

Excludes

  • factor VIII deficiency with vascular defect → 3B12

Курированных российских клинических данных по этому коду пока нет. Используйте «Постокординировать» для уточнения случая или данные ВОЗ выше.