Определение
WHO · RUГемофилия A - наиболее распространенная форма гемофилии, характеризующаяся спонтанными или продолжительными кровотечениями вследствие дефицита фактора VIII. В зависимости от степени дефицита фактора VIII, гемофилия А может быть тяжелой (биологическая активность фактора VIII ниже 1%), средней тяжести (активность фактора VIII от 1% до 5%) или легкой (активность фактора VIII от 5 до 40%). Диагноз устанавливается на основании снижения активности дефицитного фактора VIII.
Синонимы
WHO · RU- дефицит антигемофильного глобулина
- классическая гемофилия
- АГГ - [антигемофильного глобулина] дефицит
- врожденный дефицит фактора VIII
- дефицит фактора VIII, сцепленный с полом
- Гемофилия БДУ
Synonyms
WHO · EN- AHG - [antihaemophilic globulin] deficiency
- AHG - [antihaemophilic globulin] deficiency disease
- Haemophilia NOS
- antihaemophilic globulin deficiency
- classic haemophilia
- congenital factor VIII disorder
- familial haemophilia
- haemophilia
- hereditary haemophilia
- sex-linked factor VIII deficiency
- subhaemophilia
Index terms
WHO · EN- Haemophilia A
- AHG - [antihaemophilic globulin] deficiency
- AHG - [antihaemophilic globulin] deficiency disease
- congenital factor VIII disorder
- sex-linked factor VIII deficiency
- antihaemophilic globulin deficiency
- classic haemophilia
- familial haemophilia
- haemophilia
- hereditary haemophilia
- subhaemophilia
- Haemophilia NOS
- Severe haemophilia A
- Moderately severe haemophilia A
- Mild haemophilia A
- Symptomatic form of haemophilia A in female carriers
Inclusions / Exclusions
WHO · ENIncludes
- Severe haemophilia A
- Moderately severe haemophilia A
- Mild haemophilia A
- Symptomatic form of haemophilia A in female carriers
Excludes
- factor VIII deficiency with vascular defect → 3B12
Курированных российских клинических данных по этому коду пока нет. Используйте «Постокординировать» для уточнения случая или данные ВОЗ выше.