4A60.1

Криопирин-ассоциированные периодические синдромы

Cryopyrin-associated periodic syndromes

WHO ICD-11 MMS · 2025-01 ·04 · Болезни иммунной системы

Определение

WHO · RU

CAPS - аутовоспалительное заболевание, в основе которого лежит активирующий дефект белка криопирина, что приводит к активации инфламмасом и усилению продукции IL1 beta. Это приводит к появлению клинических признаков и симптомов воспаления в виде сыпи, лихорадки, симптомов со стороны суставов и глаз с повышеннием белков острой фазы.

Синонимы

WHO · RU
  • CAPS - [Криопирин-ассоциированные периодические синдромы]
  • Криопиринопатии

Synonyms

WHO · EN
  • CAPS - [Cryopyrin-associated periodic syndromes]
  • Cryopyrinopathies

Index terms

WHO · EN
  • Cryopyrin-associated periodic syndromes
  • CAPS - [Cryopyrin-associated periodic syndromes]
  • Cryopyrinopathies
  • Chronic infantile neurological, cutaneous and articular syndrome
  • Infantile-onset multisystem inflammatory disease
  • Neonatal-onset multisystem inflammatory disease
  • Prieur-Griscelli syndrome
  • NOMID - [Neonatal-onset multisystem inflammatory disease]
  • IOMID - [Infantile-onset multisystem inflammatory disease]
  • CINCA - [Chronic infantile neurological, cutaneous and articular] syndrome
  • Chronic infantile neurological cutaneous and articular syndrome with CNS disease
  • Familial cold autoinflammatory syndrome
  • Familial cold urticaria
  • Muckle-Wells syndrome
  • Urticaria - deafness - amyloidosis
  • Muckle Wells Syndrome with amyloidosis
  • Muckle Wells Syndrome with neurosensorial hearing loss

Inclusions / Exclusions

WHO · EN

Includes

  • Cryopyrinopathies

Курированных российских клинических данных по этому коду пока нет. Используйте «Постокординировать» для уточнения случая или данные ВОЗ выше.