Определение
WHO · RUCAPS - аутовоспалительное заболевание, в основе которого лежит активирующий дефект белка криопирина, что приводит к активации инфламмасом и усилению продукции IL1 beta. Это приводит к появлению клинических признаков и симптомов воспаления в виде сыпи, лихорадки, симптомов со стороны суставов и глаз с повышеннием белков острой фазы.
Синонимы
WHO · RU- CAPS - [Криопирин-ассоциированные периодические синдромы]
- Криопиринопатии
Synonyms
WHO · EN- CAPS - [Cryopyrin-associated periodic syndromes]
- Cryopyrinopathies
Index terms
WHO · EN- Cryopyrin-associated periodic syndromes
- CAPS - [Cryopyrin-associated periodic syndromes]
- Cryopyrinopathies
- Chronic infantile neurological, cutaneous and articular syndrome
- Infantile-onset multisystem inflammatory disease
- Neonatal-onset multisystem inflammatory disease
- Prieur-Griscelli syndrome
- NOMID - [Neonatal-onset multisystem inflammatory disease]
- IOMID - [Infantile-onset multisystem inflammatory disease]
- CINCA - [Chronic infantile neurological, cutaneous and articular] syndrome
- Chronic infantile neurological cutaneous and articular syndrome with CNS disease
- Familial cold autoinflammatory syndrome
- Familial cold urticaria
- Muckle-Wells syndrome
- Urticaria - deafness - amyloidosis
- Muckle Wells Syndrome with amyloidosis
- Muckle Wells Syndrome with neurosensorial hearing loss
Inclusions / Exclusions
WHO · ENIncludes
- Cryopyrinopathies
Курированных российских клинических данных по этому коду пока нет. Используйте «Постокординировать» для уточнения случая или данные ВОЗ выше.