4B00.00

Конституциональная нейтропения

Constitutional neutropaenia

WHO ICD-11 MMS · 2025-01 ·04 · Болезни иммунной системы

Определение

WHO · RU

Дисфункция гранулоцитов, которая характеризуется абнормально низким количеством нейтрофилов. В норме нейтрофилы составляют 50-70% циркулирующих лейкоцитов и служат первичной защитой против инфекций, разрушая бактерии в крови.

Синонимы

WHO · RU
  • Наследственный агранулоцитоз и нейтропения
  • Наследственная лейкопения
  • Наследственные нейтропении
  • Первичная нейтропения

Synonyms

WHO · EN
  • Congenital neutropaenias
  • congenital agranulocytosis and neutropaenia
  • congenital leukopaenia
  • primary neutropaenia

Index terms

WHO · EN
  • Constitutional neutropaenia
  • congenital agranulocytosis and neutropaenia
  • congenital leukopaenia
  • Congenital neutropaenias
  • primary neutropaenia
  • Benign ethnic neutropaenia
  • Severe congenital neutropaenia
  • severe infantile genetic neutropaenia
  • Autosomal dominant severe congenital neutropaenia
  • Autosomal recessive severe congenital neutropaenia due to G6PC3 deficiency
  • Dursun syndrome
  • Pulmonary arterial hypertension - leukopenia - atrial septal defect
  • Autosomal recessive severe congenital neutropaenia due to JAGN1 deficiency
  • CSF3R-related severe congenital neutropaenia
  • Kostmann syndrome
  • Kostmann disease
  • X-linked severe congenital neutropaenia
  • Congenital neutropaenia with myelokathexis
  • Congenital neutropaenia with maturation arrest
  • Congenital neutropaenia associated with syndromal features
  • Cyclic neutropaenia
  • cyclic agranulocytosis
  • Cyclic haematopoiesis
  • Constitutional neutropaenia with extra-haematopoietic manifestations
  • Primary immunodeficiency syndrome due to p14 deficiency
  • Primary immunodeficiency syndrome with short stature
  • Infantile genetic agranulocytosis
  • severe infantile genetic agranulocytosis

Inclusions / Exclusions

WHO · EN

Excludes

  • Cartilage-hair hypoplasia

Курированных российских клинических данных по этому коду пока нет. Используйте «Постокординировать» для уточнения случая или данные ВОЗ выше.