Определение
WHO · RUДисфункция гранулоцитов, которая характеризуется абнормально низким количеством нейтрофилов. В норме нейтрофилы составляют 50-70% циркулирующих лейкоцитов и служат первичной защитой против инфекций, разрушая бактерии в крови.
Синонимы
WHO · RU- Наследственный агранулоцитоз и нейтропения
- Наследственная лейкопения
- Наследственные нейтропении
- Первичная нейтропения
Synonyms
WHO · EN- Congenital neutropaenias
- congenital agranulocytosis and neutropaenia
- congenital leukopaenia
- primary neutropaenia
Index terms
WHO · EN- Constitutional neutropaenia
- congenital agranulocytosis and neutropaenia
- congenital leukopaenia
- Congenital neutropaenias
- primary neutropaenia
- Benign ethnic neutropaenia
- Severe congenital neutropaenia
- severe infantile genetic neutropaenia
- Autosomal dominant severe congenital neutropaenia
- Autosomal recessive severe congenital neutropaenia due to G6PC3 deficiency
- Dursun syndrome
- Pulmonary arterial hypertension - leukopenia - atrial septal defect
- Autosomal recessive severe congenital neutropaenia due to JAGN1 deficiency
- CSF3R-related severe congenital neutropaenia
- Kostmann syndrome
- Kostmann disease
- X-linked severe congenital neutropaenia
- Congenital neutropaenia with myelokathexis
- Congenital neutropaenia with maturation arrest
- Congenital neutropaenia associated with syndromal features
- Cyclic neutropaenia
- cyclic agranulocytosis
- Cyclic haematopoiesis
- Constitutional neutropaenia with extra-haematopoietic manifestations
- Primary immunodeficiency syndrome due to p14 deficiency
- Primary immunodeficiency syndrome with short stature
- Infantile genetic agranulocytosis
- severe infantile genetic agranulocytosis
Inclusions / Exclusions
WHO · ENExcludes
- Cartilage-hair hypoplasia
Курированных российских клинических данных по этому коду пока нет. Используйте «Постокординировать» для уточнения случая или данные ВОЗ выше.