5C50.0

Фенилкетонурия

Phenylketonuria

WHO ICD-11 MMS · 2025-01 ·05 · Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ

Определение

WHO · RU

Фенилкетонурия - это наследственная болезнь обмена веществ, характеризующаяся дефицитом фенилаланингидроксилазы, фермента, необходимого для превращения фенилаланина в тирозин. Без лечения фенилкетонурия приводит к умственной отсталости, иногда выраженной, а также гипопигментации. Диета с ограничением фенилаланина позволяет пациентам жить практически полноценной жизнью.

Синонимы

WHO · RU
  • ФКУ - [фенилкетонурия]
  • Недостаточность фенилаланингидроксилазы

Synonyms

WHO · EN
  • PKU - [phenylketonuria]
  • Phenylalanine hydroxylase deficiency

Курированных российских клинических данных по этому коду пока нет. Используйте «Постокординировать» для уточнения случая или данные ВОЗ выше.