Определение
WHO · RUДеменция вследствие болезни Гентингтона возникает как часть широко распространенной дегенерации мозга из-за экспансии тринуклеотидного повтора в гене НТТ, который передается через аутосомное доминирование. Заболевание начинается незаметно, как правило, на третьем и четвертом десятке жизни с постепенным и медленным прогрессированием. Начальные симптомы обычно включают нарушения исполнительных функций с относительным сохранностью памяти, предшествующие возникновению моторных дисфункций (брадикинезии и хореи), характерных для болезни Гентингтона.
Синонимы
WHO · RU- Деменция при хорее Гентингтона
Synonyms
WHO · EN- Dementia in Huntington chorea
Index terms
WHO · EN- Dementia due to Huntington disease
- Dementia in Huntington chorea
Inclusions / Exclusions
WHO · ENIncludes
- Dementia in Huntington chorea
Diagnostic criteria
WHO · EN- All diagnostic requirements for Dementia are met.
- Dementia is presumed to be attributable to underlying Huntington Disease, as demonstrated by neuropsychological test data, neuroimaging data, genetic testing, medical tests, family history, and/or clinical history.
- Dementia Due to Huntington Disease occurs as part of a widespread degeneration of the brain due to a trinucleotide repeat expansion in the HTT gene, which is transmitted through autosomal dominance.
- Onset of symptoms is insidious typically in the third and fourth decade of life with gradual and slow progression.
- Initial symptoms typically include impairments in executive functions with relative sparing of memory, prior to the onset of motor deficits (bradykinesia and chorea) characteristic of Huntington Disease.
Note: A diagnosis of 8A01.10 Huntington Disease should also be assigned.
Курированных российских клинических данных по этому коду пока нет. Используйте «Постокординировать» для уточнения случая или данные ВОЗ выше.