7A20.0

Нарколепсия, тип 1

Narcolepsy, Type 1

WHO ICD-11 MMS · 2025-01 ·07 · Расстройства цикла сон-бодрствование

Определение

WHO · RU

"Тип 1 нарколепсии - это расстройство, проявляющееся избыточной сонливостью вследствие дефицита гипоталамического нейромедиатора гипокретина (орексина). В дополнение к ежедневным периодам значительной сонливости или дневным засыпаниям, тип 1 нарколепсии характеризуется проявлениями диссоциации парадоксальной фазы сна, наиболее важным из которых являются приступы катаплексии. Катаплексия - это внезапная и неконтролируемая потеря мышечного тонуса в период бодрствования, которая обычно провоцируется сильными эмоциями, такими, как возбуждение или смех. Хотя катаплексия является патогномоничным симптомом 1 типа нарколепсии, она может появиться только через несколько лет после возникновения сонливости. В таких случаях диагноз нарколепсии, тип 1 может быть установлен на основании определения уровня гипокретина спинномозговой жидкости (СМЖ) менее 110 пикограмм на миллилитр. Эпизоды обездвиченности во время сна и гипнагогические или гипнопомпические галлюцинации при нарколепсии 1-го типа также могут иметь место. Это расстройство не связано с болезнями нервой системы или другим заболеванием/состоянием. Примечание: Для установления окончательного диагноза требуется наличие ежедневных периодов выраженной сонливости или дневных засыпаний, а также: а) приступов катаплексии и характерных для нарколепсии результатов множественного теста латентности сна/полисомнографии (МТЛС/ПСГ); или б) подтвержденный дефицит гипокретина в спинномозговой жидкости."

Синонимы

WHO · RU
  • Нарколепсия с катаплексией и/или недостаточностью гипокретина
  • катаплексия
  • синдром Желино

Synonyms

WHO · EN
  • Gélineau's syndrome
  • Narcolepsy with cataplexy and/or hypocretin deficiency
  • cataplexy

Index terms

WHO · EN
  • Narcolepsy, Type 1
  • cataplexy
  • Gélineau's syndrome
  • Narcolepsy with cataplexy and/or hypocretin deficiency

Курированных российских клинических данных по этому коду пока нет. Используйте «Постокординировать» для уточнения случая или данные ВОЗ выше.