Недержание пигмента

Недержание пигмента (Incontinentia pigmenti) - это Х-сцепленное доминантное генетическое заболевание, обусловленное аномалиями гена NF-kappa-B (NEMO) на хромосоме Xq28. Это заболевание смертельно для плодов мужского пола, но наличие нормальной второй Х-хромосомы у женщин приводит к мозаицизму, который совместим с жизнью. У пораженных девочек в младенчестве появляются кожные волдыри, расположенные линейными рядами (линии Блашко), обычно на коже головы и конечностей. В течение первых нескольких месяцев жизни они сменяются бородавчатыми изменениями и гиперпигментацией. Со временем они проходят, часто оставляя атрофические полосы. Сопутствующие признаки включают аномальный прикус, глазные дефекты и различные неврологические осложнения.

• Пигментный системный невус
• Синдром Блоха-Сименса
• Синдром Блоха-Сульцбергера
• Недержание пигмента Блоха-Сульцбергера
• Incontinentia pigmenti

• Bloch-Siemens syndrome
• Bloch-Sulzberger syndrome
• Incontinentia pigmenti of Bloch-Sulzberger
• nevus pigmentosus systematicus

• Incontinentia pigmenti
• Bloch-Siemens syndrome
• Bloch-Sulzberger syndrome
• Incontinentia pigmenti of Bloch-Sulzberger
• nevus pigmentosus systematicus