Врожденная контрактурная арахнодактилия

Врожденная контрактурная арахнодактилия (ВКА, синдром Билса) - это заболевание соединительной ткани, характеризующееся множественными сгибательными контрактурами, арахнодактилией, тяжелым кифосколиозом, аномальными ушными раковинами и мышечной гипоплазией. Хотя клинические признаки могут быть похожи на синдром Марфана (СМФ), множественные контрактуры суставов (особенно локтевых, коленных и суставов пальцев) и сморщенные уши при отсутствии значительной дилатации корня аорты характерны для синдрома Билса и редко встречаются при СМФ.

• Арахнодактилия
• Синдром Билса
• Дистальный артрогрипоз тип 9

• Arachnodactyly
• Beals syndrome
• Distal arthrogryposis type 9

• Congenital contractural arachnodactyly
• Distal arthrogryposis type 9
• Beals syndrome
• Arachnodactyly